Triệu chứng bệnh Moyamoya, nguyên nhân và điều trị

Bộ não của chúng ta là một phần cơ bản của sinh vật, vì nó điều chỉnh hoạt động và phối hợp của hầu hết cơ thể và cho phép chúng ta trở thành chính mình: nó kiểm soát từ các dấu hiệu quan trọng đến các quá trình vượt trội như lý luận hoặc động lực, vượt qua những người khác bằng nhận thức và kỹ năng vận động.

Nhưng mặc dù nó có thể là cơ quan quan trọng nhất của chúng ta, nó không thể hoạt động và thậm chí nó sẽ chết trong một thời gian ngắn nếu nó không được cung cấp oxy và chất dinh dưỡng liên tục. Chúng đến qua hệ thống mạch máu não, là các tế bào thần kinh được tưới bởi các mạch máu khác nhau.

Tuy nhiên, đôi khi các mạch này có thể bị thương hoặc bị ảnh hưởng bởi các bệnh có thể khiến máu tràn vào một phần não hoặc không đến được những nơi cần thiết, có thể có ảnh hưởng sức khỏe rất phù hợp. Trong số những vấn đề này, chúng ta có thể tìm thấy bệnh của Moyamoya, trong đó chúng ta sẽ thấy các đặc điểm chính trong suốt bài viết này.

• Bài viết liên quan: "Bị tổn thương não: 3 nguyên nhân chính của nó"

Bệnh Moyamoya

Nó nhận được tên của bệnh Moyamoya cho một thay đổi hiếm gặp nhưng nguy hiểm của loại mạch máu não, đặc trưng bởi sự tắc nghẽn hoặc hẹp tiến triển của các động mạch cảnh trong (thường xảy ra ở cả hai cùng một lúc) và các nhánh chính của chúng trong các phần cuối của bên trong hộp sọ.

Sự thu hẹp này lần lượt kích thích sự hình thành và củng cố một mạng lưới thứ cấp rộng lớn gồm các mạch nhỏ hơn cho phép máu tiếp tục đến, tạo thành một mạch hình thức của nó trong thần kinh gợi nhớ đến khói thuốc lá (Đây là những gì thuật ngữ Moyamoya đề cập đến, trong đó đề cập đến khói trong tiếng Nhật).

Mặc dù trong nhiều trường hợp, nó có thể giữ im lặng và không có triệu chứng, nhưng thực tế là do có sự tiến triển của hẹp động mạch cảnh, nó khiến máu truyền đến nó ở tốc độ cao, một điều mà thực tế là mạng thứ cấp không có đủ năng lực để cung cấp đủ oxy và chất dinh dưỡng.

Điều này có thể có tác động quan trọng đối với đối tượng, có thể bị chóng mặt và chậm phát triển trí tuệ, khó chịu, khó chịu, suy giảm thị lực hoặc ngôn ngữ, yếu hoặc tê liệt hai bên cơ thể, co giật và thậm chí để có thể kích thích sự xuất hiện của đột quỵ do thiếu máu cục bộ hoặc thậm chí xuất huyết não nếu một số tàu bị vỡ (một điều mà trong rối loạn này là bình thường hơn vì mạng thứ cấp mỏng manh hơn nhiều so với carotid), một điều có thể dẫn đến mất khả năng thể chất hoặc tinh thần (tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng) hoặc thậm chí tử vong. Các triệu chứng thường dễ nhận thấy hơn khi những nỗ lực được thực hiện.

Mặc dù nó có thể xuất hiện ở mọi người ở mọi lứa tuổi, nhưng sự thật là nó thường xuyên hơn ở trẻ em từ năm đến chín tuổi, điều này có thể dẫn đến các vấn đề và chậm phát triển hoặc thậm chí là thiểu năng trí tuệ. Một trường hợp cao điểm khác đã được quan sát thấy ở người lớn trên 45 tuổi. Khi nói đến tình dục xuất hiện ở cả nam và nữ, mặc dù nó chiếm ưu thế hơn trong lần thứ hai.

Bệnh Moyamoya được các bác sĩ Takeuchi và Shimizu phát hiện vào năm 1957, và ban đầu nó được cho là dành riêng cho dân số Nhật Bản. Tuy nhiên, với thời gian trôi qua, nó đã được phát hiện ở những người thuộc các dân tộc khác nhau, mặc dù nó vẫn còn phổ biến hơn nhiều trong dân số gốc Á).

Đối với tiên lượng, nó có thể thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào thời điểm phát hiện và áp dụng điều trị. Tỷ lệ tử vong liên quan đến bệnh này là khoảng 5% ở người lớn và 2% ở trẻ em, chủ yếu xuất phát từ đột quỵ.

• Bạn có thể quan tâm: "Các loại đột quỵ (định nghĩa, triệu chứng, nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng)"

Sân vận động

Như chúng tôi đã chỉ ra, bệnh Moyamoya là một sự thay đổi tiến triển trở nên tồi tệ hơn theo thời gian, đã hình thành giai đoạn hoặc mức độ khác nhau tùy thuộc vào hẹp. Theo nghĩa này, chúng tôi thấy mình có sáu độ.

Lớp 1

Bệnh Moyamoya được coi là độ 1 khi chỉ quan sát sự thu hẹp của điểm phân chia động mạch cảnh trong.

Lớp 2

Một mức độ nâng cao hơn xảy ra khi các tàu thế chấp hoặc mạng thứ cấp gây ra rối loạn tên của nó bắt đầu được tạo ra..

Lớp 3

Tại thời điểm của bệnh, các mạch thế chấp bắt đầu tăng cường cùng lúc với một Thu hẹp tiến triển của động mạch cảnh trong và động mạch não giữa, tùy thuộc vào một mức độ lớn vào mạch máu tài sản thế chấp ...

Lớp 4

Mạng lưới các tàu thế chấp bắt nguồn từ động mạch cảnh trong bắt đầu suy yếu và có chức năng kém hơn, đồng thời làm tăng lưu lượng và tạo ra các mạch ở mức độ động mạch cảnh ngoài (bên ngoài hộp sọ).

Lớp 5

Mạng lưới các tàu thế chấp phát triển và tăng cường từ động mạch cảnh ngoài, trong khi ở động mạch cảnh trong, mạng lưới tài sản thế chấp bị giảm đi rất nhiều.

Lớp 6

Động mạch cảnh trong hoàn toàn khép kín và mạng lưới tài sản thế chấp này cuối cùng cũng biến mất, mạch thứ cấp ban đầu bị dừng. Việc cung cấp máu trở nên phụ thuộc vào động mạch cảnh ngoài và động mạch đốt sống.

Nguyên nhân

Bệnh Moyamoya không có nguyên nhân hoàn toàn được xác định, là một bệnh vô căn. Mặc dù vậy sự tồn tại của ảnh hưởng di truyền đã được quan sát, đã nghiên cứu các nhiễm sắc thể như 3, 6 và 17 và đã quan sát thấy rằng nó thường xuyên hơn trong dân số gốc Á và ở những người có người thân đã chịu đựng nó. Khía cạnh này cũng được tính đến vì đôi khi nó liên quan đến rối loạn di truyền.

Ngoài ra, trong một số trường hợp, nó có thể được liên kết với các quá trình truyền nhiễm (trong trường hợp đó sẽ là một hội chứng và không phải là một bệnh, vì nó sẽ là thứ yếu của nó).

Điều trị

Bệnh Moyamoya hiện không có phương pháp điều trị chữa khỏi hoặc đảo ngược nó, mặc dù nó có thể điều trị các triệu chứng và đã kiểm soát mức độ hẹp hoặc có thể gây tổn thương mạch máu.

Trong số các phương pháp khác, kỹ thuật phẫu thuật nổi bật, qua đó có thể thực hiện phẫu thuật tái tạo mạch máu, điều này sẽ cải thiện lưu thông, mặc dù các mạch sẽ có xu hướng thu hẹp trở lại (mặc dù thực tế là điều trị thường hạn chế triệu chứng và tiến triển của nó). Cũng có thể sử dụng, mặc dù được thực hiện ở người lớn nhưng không phải ở trẻ em do nguy cơ xuất huyết sau khi va đập, sử dụng thuốc chống đông máu rất đặc hiệu và các chất khác cho phép điều chỉnh hành vi của máu.

Ngoài ra các biến chứng có thể phát sinh, chẳng hạn như chậm trễ học tập và thiểu năng trí tuệ, cần được giải quyết, đưa ra hướng dẫn và hỗ trợ giáo dục khi cần thiết. Trị liệu ngôn ngữ và / hoặc vật lý trị liệu có thể hữu ích trong trường hợp suy giảm khả năng nói hoặc vận động, cũng như trị liệu nghề nghiệp và tâm lý cho gia đình..

Tài liệu tham khảo:

• Acuña, A.R. và từ Godoy, C.O. (2010). Bệnh Moya-Moya. Nhi khoa. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. và Alayón, A. (1999). Bệnh Moya-Moya. Trình bày một trường hợp và xem xét các tài liệu. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. và Soler, M.G. (2016). Bệnh Moyamoya. Tạp chí y học gia đình, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenesis của động mạch cảnh trong hai bên. Không với Shinkei, 9: 7-43.