Triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị hội chứng Lennox-Gastaut

Động kinh là một rối loạn thần kinh đặc trưng bởi sự xuất hiện của Các hoạt động điện bất thường trong não Điều đó gây ra co giật và vắng mặt tinh thần, trong số các triệu chứng khác. Đó là do sự thay đổi hình thái hoặc hoạt động của hệ thần kinh, đặc biệt là encephalon.

Trong số các bệnh động kinh khởi phát sớm, chúng tôi đã tìm thấy hội chứng Lennox-Gastaut, đặc trưng bởi các cơn động kinh thường xuyên và không đồng nhất và khuyết tật trí tuệ thay đổi. Trong bài viết này, chúng tôi sẽ mô tả Hội chứng Lennox-Gastaut là gì, nguyên nhân và triệu chứng của nó là gì và nó thường được điều trị từ thuốc như thế nào.

• Bài viết liên quan: "Hội chứng Dravet: nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị"

Hội chứng Lennox-Gastaut là gì??

Hội chứng Lennox-Gastaut là một dạng động kinh rất nghiêm trọng thường xảy ra Nó bắt đầu trong thời thơ ấu, từ 2 đến 6 năm cuộc đời; tuy nhiên, các triệu chứng có thể bắt đầu trước hoặc sau giai đoạn này.

Nó được mô tả vào năm 1950 bởi William G. Lennox và Jean P. Davis nhờ sử dụng điện não đồ, cho phép phân tích hoạt động điện sinh học của não, phát hiện các mô hình thay đổi như những bệnh điển hình của bệnh động kinh..

Đây là một rối loạn không thường xuyên, chỉ chiếm 4% trong tổng số các trường hợp động kinh. Nó phổ biến ở nam hơn nữ. Nó có khả năng kháng trị, mặc dù trong một số trường hợp can thiệp có thể có hiệu quả. Trong một nửa số trường hợp bệnh trở nên tồi tệ hơn theo thời gian, trong khi trong một phần tư các triệu chứng được cải thiện và 20% biến mất hoàn toàn.

Từ 3 đến 7% trẻ em được chẩn đoán mắc hội chứng này chết trong khoảng từ 8 đến 10 năm sau khi chẩn đoán, thường là do tai nạn: rất thường xảy ra té ngã khi xảy ra động kinh, vì vậy nên đội mũ bảo hiểm. cho trẻ bị rối loạn.

Người ta tin rằng có một mối quan hệ giữa hội chứng Lennox-Gastaut và hội chứng West, còn được gọi là hội chứng co thắt ở trẻ sơ sinh, có đặc điểm tương tự và bao gồm sự xuất hiện của các cơn co thắt đột ngột của các cơ cánh tay, chân, thân và cổ.

• Có thể bạn quan tâm: "Động kinh: định nghĩa, nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị"

Triệu chứng của rối loạn này

Hội chứng này được đặc trưng bởi sự hiện diện của ba dấu hiệu chính: sự xuất hiện của các cơn động kinh tái phát và đa dạng, làm chậm hoạt động điện não và thiểu năng trí tuệ trung bình hoặc nặng. Anh ấy cũng có vấn đề với trí nhớ và học tập, cũng như thay đổi động cơ.

Trong một nửa số bệnh nhân, các cuộc khủng hoảng có xu hướng kéo dài, kéo dài hơn 5 phút hoặc chúng xảy ra với sự tách biệt tạm thời; chúng ta biết đây là "động kinh trạng thái" (trạng thái động kinh). Khi những triệu chứng này xảy ra, người bệnh thường thờ ơ và chóng mặt, và không đáp ứng với kích thích bên ngoài.

Trong trường hợp của Lennox-Gastaut Sự phát triển tâm thần thường bị thay đổi và trì hoãn như một hệ quả của sự tham gia của não. Điều tương tự cũng xảy ra với tính cách và hành vi, bị ảnh hưởng bởi các vấn đề động kinh.

Động kinh thường gặp

Các cơn động kinh xảy ra trong hội chứng Lennox-Gastaut có thể rất khác nhau giữa chúng, một điều khiến chứng rối loạn này trở nên đặc biệt. Các cuộc khủng hoảng thường xuyên nhất là thuốc bổ, trong đó bao gồm các giai đoạn cứng cơ, đặc biệt là ở tứ chi. Chúng có xu hướng xảy ra vào ban đêm, trong khi người ngủ.

Động kinh cơ tim cũng rất phổ biến, đó là những cơn động kinh gây co thắt hoặc co thắt cơ đột ngột. Co giật cơ tim có xu hướng xảy ra dễ dàng hơn khi người bệnh mệt mỏi.

Tonic, atonic, tonic-clonic, một phần phức tạp và sự vắng mặt không điển hình cũng tương đối thường xuyên trong hội chứng Lennox-Gastaut, mặc dù ở mức độ thấp hơn so với những lần trước. Nếu bạn muốn biết thêm về các loại động kinh khác nhau, bạn có thể đọc bài viết này.

Nguyên nhân và yếu tố ủng hộ nó

Có một số yếu tố nguyên nhân có thể giải thích sự phát triển của hội chứng Lennox-Gastaut, mặc dù không phải trong mọi trường hợp đều có thể suy ra ai trong số họ chịu trách nhiệm cho sự thay đổi.

Trong số các nguyên nhân thường xuyên nhất của sự thay đổi này Chúng tôi đã tìm thấy như sau:

• Sự phát triển do hậu quả của hội chứng West.
• Chấn thương hoặc chấn thương trong não được tạo ra trong khi mang thai hoặc sinh nở.
• Nhiễm trùng trong não, như viêm não, viêm màng não, nhiễm toxoplasmosis hoặc rubella.
• Các dị tật của vỏ não (loạn sản vỏ não).
• Bệnh chuyển hóa di truyền.
• Sự hiện diện của các khối u trong não do xơ cứng củ.
• Thiếu oxy trong khi sinh (thiếu oxy chu sinh).

Điều trị

Hội chứng Lennox-Gastaut rất khó điều trị: không giống như hầu hết các loại động kinh, rối loạn này thường xảy ra đề kháng với điều trị dược lý với thuốc chống co giật.

Trong số các thuốc chống co giật được sử dụng phổ biến nhất trong quản lý bệnh động kinh là valproate (hoặc axit valproic), topiramate, lamotrigine, rufinamide và felbamate. Một số trong số chúng có thể tạo ra tác dụng phụ như bệnh do virus hoặc nhiễm độc gan.

Các loại thuốc benzodiazepin như clobazam và clonazepam cũng thường được sử dụng. Tuy nhiên, hiệu quả của bất kỳ loại thuốc nào trong hội chứng Lennox-Gastaut vẫn chưa được chứng minh rõ ràng..

Mặc dù cho đến gần đây người ta tin rằng phẫu thuật không hiệu quả trong điều trị rối loạn này, một số nghiên cứu và nghiên cứu gần đây đã phát hiện ra rằng Cắt bỏ nội mạc và kích thích dây thần kinh phế vị là hai can thiệp đầy hứa hẹn.

Ngoài ra, trong trường hợp động kinh quản lý chế độ ăn ketogen thường được khuyến khích, bao gồm ăn ít carbohydrate và nhiều chất béo. Điều này dường như làm giảm khả năng co giật động kinh; Tuy nhiên, chế độ ăn ketogen mang một số rủi ro nhất định, vì vậy nó phải được quy định bởi các chuyên gia y tế.