Hội chứng Lennox-Gastaut là gì?

Hội chứng Lennox-Gastaut đại diện cho khoảng 3 đến 6 phần trăm trẻ em bị động kinh, thường xuyên ở con trai hơn con gái. Nó thường bắt đầu từ 3 đến 5 năm và trong gần một nửa các trường hợp không rõ nguyên nhân. Trên lâm sàng, ngoài các cơn động kinh, suy giảm nhận thức và mô hình sóng tăng chậm thường xuất hiện. Trong hầu hết các trường hợp, suy giảm nhận thức là tiến bộ.

Những người bị ảnh hưởng cho thấy những khó khăn trong học tập, mất trí nhớ và rối loạn tâm thần. Một nửa số người đến tuổi trưởng thành làm như vậy với một khuyết tật lớn và chỉ có một tỷ lệ rất thấp những người mắc bệnh có thể tự đứng vững. Hội chứng Lennox-Gastaut đi kèm với chậm phát triển tâm thần trong tất cả các trường hợp được chẩn đoán.

Khoảng 5% bệnh nhân mắc hội chứng Lennox-Gastaut chết vì rối loạn này hoặc cho các vấn đề liên quan đến nó trước khi bệnh kéo dài hơn 10 năm. Thông thường, rối loạn kéo dài trong tuổi thiếu niên và trưởng thành, gây ra nhiều vấn đề về cảm xúc và khuyết tật, vì vậy các phương pháp điều trị hiện nay tập trung vào việc cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Các triệu chứng chính của hội chứng Lennox-Gastaut

Hội chứng Lennox-Gastaut là một dạng động kinh nghiêm trọng ở trẻ em xảy ra suy giảm khả năng trí tuệ và các vấn đề trong phát triển. Động kinh bắt đầu trước 4 tuổi bình thường. Các loại động kinh phải chịu bởi những người bị nó khác nhau, nhưng thường có những cơn động kinh:

• Thuốc bổ: cứng cơ thể, lệch mắt và giãn đồng tử với các kiểu hô hấp thay đổi.
• Atonic: mất nhanh cơ bắp và nhận thức gây ra ngã đột ngột, có thể nguy hiểm vì chúng đột ngột và có thể gây thương tích.
• Sự vắng mặt không điển hình: khoảng thời gian họ vắng mặt và nhìn vào một điểm cố định mà không phản ứng với các kích thích bên ngoài.
• Cơ tim: giật cơ đột ngột.

Có thể có những khoảng thời gian co giật là những khoảng thời gian thường xuyên và ngắn ngủi trong đó động kinh không xuất hiện. Phần lớn trẻ em mắc hội chứng Lennox-Gastaut họ trải qua một số mức độ suy giảm chức năng trí tuệ hoặc việc xử lý thông tin cùng với sự chậm phát triển và rối loạn hành vi.

Các vấn đề liên quan đến bệnh

Hội chứng này là thường liên quan đến rối loạn hành vi nghiêm trọng như:

• Tăng động.
• Sự xâm lược.
• Xu hướng tự kỷ.
• Rối loạn nhân cách.
• Triệu chứng loạn thần thường xuyên.

Các biến chứng sức khỏe của những người mắc phải hội chứng này cũng bao gồm các rối loạn thần kinh như liệt tứ chi, liệt nửa người, rối loạn ngoại tháp và chậm phát triển vận động. Một khởi phát sớm hơn là có thể, và sau đó không thể xác định liệu hội chứng Lennox-Gastaut có phải là sự tiếp tục mà không có sự chuyển tiếp của Hội chứng Tây. Tuy nhiên, hội chứng có thể xuất hiện ở nửa sau của thời thơ ấu, ở tuổi thiếu niên và thậm chí ở người lớn.

Bệnh nhân có thể trình bày sự liên quan của các mẹo sóng chậm trong E.E.G., chậm phát triển tâm thần, khó điều trị khủng hoảng và đáp ứng kém với thuốc chống co giật. Những đứa trẻ có tiên lượng dành riêng liên quan đến sự phát triển tinh thần của bạn và sự phát triển của các cuộc khủng hoảng của nó. Tuy nhiên, hội chứng Lennox-Gastaut không phải là một thực thể bệnh lý, vì các nguyên nhân rất đa dạng có thể tạo ra nó.

Nguyên nhân và phương pháp điều trị

Các nguyên nhân phổ biến nhất của sự xuất hiện của hội chứng là:

• Di truyền.
• Hội chứng thần kinh.
• Encephalopathies sau tổn thương thiếu oxy-thiếu máu cục bộ.
• Viêm màng não.
• Dị tật não.
• Ngạt chu sinh.
• Chấn thương sọ não nặng.
• Nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
• Bệnh thoái hóa hoặc chuyển hóa.

Trong 30 - 35% trường hợp Nguyên nhân gây ra hội chứng chưa rõ. Việc điều trị rất khó khăn, vì hội chứng Lennox-Gastaut rất khó chữa đối với trị liệu thông thường. Các loại thuốc được lựa chọn đầu tiên là valproate và benzodiazepin (clonazepam, nitrazepam và clobazam) và được kê toa một hoặc loại khác tùy thuộc vào các loại động kinh thường gặp nhất.

Thông thường, thuốc nhằm mục đích giảm hoặc làm giảm các triệu chứng không phải là một loại thuốc đơn lẻ, mà là sử dụng nhiều loại cùng một lúc như lamotriginia, valproate hoặc topiramate. Có những đứa trẻ trong đó một sự cải thiện được quan sát, nhưng thường cho thấy sự dung nạp với thuốc theo thời gian, do đó các cơn động kinh không kiểm soát được bằng cách điều trị mà trước đó đã kiểm soát chúng ít nhất một phần.

Việc điều trị hội chứng là suốt đời, vì không có cách chữa. Mục tiêu chính là cải thiện chất lượng cuộc sống bằng cách giảm tần suất khủng hoảng, mặc dù không thể thuyên giảm hoàn toàn. Ngoài thuốc, còn có phương pháp điều trị như chế độ ăn ketogen, kích thích dây thần kinh phế vị và điều trị phẫu thuật.

Hiện tại có một tiên lượng vô vọng lâu dài, với tỷ lệ tử vong là 10% trước 11 tuổi. Điều tích cực là các nhà nghiên cứu làm việc mỗi ngày để cải thiện dữ liệu này và những tiến bộ đó, nhờ vào sự tiến bộ song song của công nghệ, đã rất tuyệt vời trong những năm gần đây.

Sự thật về hội chứng

Tất cả các tác giả đồng ý với đặc tính và gợi lên của các cuộc khủng hoảng được quan sát, cũng như trong tần số cao của nó. Tuy nhiên, tại thời điểm xác định các loại khủng hoảng là khi các phân kỳ quan trọng xuất hiện. Trong thực tế, thông thường, các truy cập này là ngắn gọn và thậm chí có thể không được chú ý.

Sự thay đổi tâm lý nói chung là nghiêm trọng, cả về trí thông minh và tính cách, là một yếu tố không đổi của bức tranh. Nó có thể được coi là chậm phát triển tâm thần kéo dài hoặc xấu đi trong hầu hết các trường hợp. Một mặt có khả năng là sự chậm phát triển trí tuệ này, một mặt, liên quan đến chứng teo não, được xác nhận bằng phương pháp đo khí não hoặc chụp cắt lớp..

Mặt khác, việc thiếu học tập dường như có liên quan đến tần suất khủng hoảng, với sự tồn tại của các giai đoạn nhầm lẫn kéo dài dưới dạng các trạng thái xấu xa và tâm thần, chưa kể đến việc loại trừ trường học và quá liều điều trị. Việc đánh giá mức độ tinh thần thường bị ảnh hưởng bởi những thay đổi đặc trưng bởi rối loạn nhân cách tiền sản hoặc tâm thần của trẻ (tự kỷ ở trẻ sơ sinh).

Tài liệu tham khảo

David, P., García, V., & Menes, S. (2014). Hội chứng Lennox-Gastaur, một đánh giá cập nhật. Tạp chí động kinh Chile. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Hội chứng Lennox-Gastaut ở Tây Ban Nha: một nghiên cứu dịch tễ học hồi cứu và mô tả. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Đặc điểm căn nguyên của hội chứng Lennox-Gastaut có triệu chứng. Tạp chí nhi khoa Cuba. 84 (1), 22-32.

Thế giới của những người mắc hội chứng Asperger Thế giới mà những người Asperger nhìn thấy có thể rất tuyệt vời, bởi vì đằng sau mặt tiêu cực nhất của đồng tiền còn có một thế giới rất tích cực khác. Đọc thêm "