Triệu chứng và điều trị xơ cứng teo cơ bên trái (ALS)

Mặc dù tỷ lệ thấp nhưng tầm nhìn tuyệt vời, Bệnh xơ cứng teo cơ bên cạnh, cùng với nhiều tình trạng thoái hóa thần kinh khác, là một trong những thách thức lớn nhất mà cộng đồng khoa học phải đối mặt. Vì, mặc dù nó được mô tả lần đầu tiên vào năm 1869, nhưng vẫn còn rất ít kiến ​​thức về nó.

Trong suốt bài viết này, chúng tôi sẽ nói về căn bệnh này, các đặc điểm chính của nó và các triệu chứng phân biệt với các bệnh thần kinh khác. Chúng tôi cũng sẽ mô tả các nguyên nhân có thể và hướng dẫn điều trị hiệu quả nhất.

• Bài viết liên quan: "Bệnh thoái hóa thần kinh: các loại, triệu chứng và phương pháp điều trị"

Bệnh xơ cứng teo cơ bên trái hay ALS là gì??

Bệnh xơ cứng teo cơ bên trái (ALS), còn được gọi là bệnh thần kinh vận động, Đây là một trong những bệnh thoái hóa thần kinh được biết đến nhiều nhất trên toàn thế giới. Lý do là những người nổi tiếng phải chịu đựng điều đó, như nhà khoa học Stephen Hawking hay cầu thủ bóng chày Lou Gehrig, người đã cho anh ta tầm nhìn tuyệt vời.

Xơ cứng bì bên được phân biệt bằng cách làm giảm dần hoạt động của các tế bào thần kinh vận động hoặc thần kinh vận động, mà cuối cùng ngừng hoạt động và chết. Những tế bào này chịu trách nhiệm kiểm soát sự chuyển động của hệ cơ tự nguyện. Do đó, khi chết chúng gây ra sự suy yếu và teo cơ.

Bệnh này tiến triển theo cách dần dần và thoái hóa, điều đó có nghĩa là sức mạnh cơ bắp giảm dần cho đến khi bệnh nhân bị tê liệt toàn bộ cơ thể để giảm sự kiểm soát cơ bắp ức chế..

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân bị buộc phải ngồi xe lăn trong tình trạng hoàn toàn phụ thuộc và tiên lượng thường gây tử vong. Tuy nhiên, mặc dù mất khả năng tuyệt đối này để thực hiện hầu như bất kỳ chuyển động, bệnh nhân mắc ALS vẫn giữ nguyên khả năng cảm giác, nhận thức và trí tuệ, vì bất kỳ chức năng não nào không liên quan đến kỹ năng vận động vẫn miễn dịch với sự thoái hóa thần kinh này. Theo cách tương tự, việc kiểm soát các chuyển động của mắt, cũng như các cơ vòng được bảo tồn cho đến hết ngày của người đó.

• Có thể bạn quan tâm: "Tế bào thần kinh vận động: định nghĩa, loại và bệnh lý"

Tỷ lệ

Tỷ lệ mắc bệnh xơ cứng teo cơ bên là khoảng hai trường hợp hàng năm của mỗi 100.000 người thuộc dân số nói chung. Ngoài ra, người ta đã quan sát thấy ELA có xu hướng ảnh hưởng đến một mức độ lớn hơn các nhóm người nhất định, trong đó có các cầu thủ bóng đá hoặc cựu chiến binh. Tuy nhiên, nguyên nhân của hiện tượng này vẫn chưa được xác định.

Xét về đặc điểm của dân số có khả năng mắc bệnh này, ALS thường xuất hiện ở mức độ lớn hơn ở những người từ 40 đến 70, và với thường xuyên hơn ở nam so với nữ, mặc dù với các sắc thái, như chúng ta sẽ thấy.

Bạn có triệu chứng gì?

Các triệu chứng đầu tiên của bệnh xơ cứng teo cơ bên hông thường là các cơn co thắt cơ bắp không tự nguyện, yếu cơ ở một chi cụ thể hoặc thay đổi khả năng nói, với sự phát triển của bệnh, cũng ảnh hưởng đến khả năng thực hiện các cử động, ăn hoặc thở. . Mặc dù những triệu chứng đầu tiên này có thể thay đổi từ người này sang người khác, với thời gian trôi qua, teo ảnh hưởng đến cơ bắp dẫn đến mất khối lượng cơ lớn và, do đó, trọng lượng cơ thể.

Ngoài ra, sự phát triển của bệnh không giống nhau đối với tất cả các nhóm cơ. Đôi khi, thoái hóa cơ bắp của một số bộ phận của cơ thể được thực hiện rất chậm, thậm chí có thể dừng lại và duy trì một mức độ khuyết tật nhất định.

Như đã đề cập ở trên, năng lực cảm giác, nhận thức và trí tuệ hoàn toàn được bảo tồn; cũng như kiểm soát cơ vòng và chức năng tình dục. Tuy nhiên, một số người bị ảnh hưởng bởi ELA có thể phát triển các triệu chứng tâm lý thứ phát liên quan đến trạng thái của chúng và trong đó họ nhận thức đầy đủ, những triệu chứng này có liên quan đến sự thay đổi của ảnh hưởng như khả năng cảm xúc hoặc giai đoạn trầm cảm.

Mặc dù xơ cứng teo cơ bên được đặc trưng bởi sự phát triển mà không gây ra bất kỳ loại đau nào ở bệnh nhân, sự xuất hiện của co thắt cơ và giảm dần khả năng vận động Họ thường tạo ra sự khó chịu trong người. Tuy nhiên, những phiền toái này có thể được giảm bớt bằng các bài tập thể chất và thuốc.

Nguyên nhân

Mặc dù, hiện tại, nguyên nhân của bệnh xơ cứng teo cơ bên hông chưa được xác định chắc chắn, người ta biết rằng từ 5 đến 10% các trường hợp là do thay đổi di truyền.

Tuy nhiên, các nghiên cứu gần đây mở ra những khả năng khác nhau khi xác định nguyên nhân có thể của ELA:

1. Biến đổi gen

Theo các nhà nghiên cứu, có một số đột biến gen có thể gây ra bệnh xơ cứng teo cơ bên, gây ra các triệu chứng giống như các phiên bản không di truyền của bệnh.

2. Mất cân bằng hóa học

Nó đã được chứng minh rằng bệnh nhân ALS có xu hướng trình bày mức độ cao bất thường của glutamate, có thể gây độc cho một số loại tế bào thần kinh.

• Có thể bạn quan tâm: "Glutamate (chất dẫn truyền thần kinh): định nghĩa và chức năng"

3. Thay đổi phản ứng miễn dịch

Một giả thuyết khác là liên quan đến ELA với một phản ứng miễn dịch vô tổ chức. Kết quả là, hệ thống miễn dịch của người đó tấn công các tế bào của chính cơ thể và gây ra cái chết về thần kinh.

4. Quản lý protein kém

Sự hình thành bất thường của các protein được tìm thấy bên trong các tế bào thần kinh có thể tạo ra một suy thoái và phá hủy các tế bào thần kinh.

Yếu tố rủi ro

Liên quan đến các yếu tố nguy cơ truyền thống liên quan đến sự xuất hiện của xơ cứng teo cơ bên, sau đây được tìm thấy.

Di truyền

Những người có một số cha mẹ của họ bị ELA có thêm 50% cơ hội phát triển bệnh.

Giới tính

Trước 70 tuổi, giới tính nam là yếu tố rủi ro cao hơn để phát triển ALS. Sau 70, sự khác biệt này biến mất.

Tuổi

Độ tuổi từ 40 đến 60 là dễ xuất hiện nhất của các triệu chứng của bệnh này.

Thói quen với thuốc lá

Thói quen hút thuốc là yếu tố nguy cơ bên ngoài nguy hiểm nhất tại thời điểm phát triển ELA. Nguy cơ này tăng ở phụ nữ từ 45-50 tuổi.

Tiếp xúc với độc tố môi trường

Một số nghiên cứu liên kết độc tố môi trường, chẳng hạn như chì hoặc các chất độc hại khác có trong các tòa nhà và nhà, đến sự phát triển của ELA. Tuy nhiên, hiệp hội này vẫn chưa được chứng minh đầy đủ.

Một số nhóm người

Như đã thảo luận ở đầu bài viết, có một số nhóm người cụ thể có nhiều khả năng phát triển ALS. Mặc dù các lý do chưa được thiết lập, những người có nghĩa vụ quân sự có nguy cơ mắc ALS cao hơn; người ta suy đoán rằng do tiếp xúc với một số kim loại, chấn thương và nỗ lực mạnh mẽ.

Điều trị và tiên lượng ELA

Hiện tại, một phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh xơ cứng teo cơ bên hông chưa được phát triển. Do đó, mặc dù các phương pháp điều trị không thể đảo ngược tác dụng của ALS, nhưng chúng có thể trì hoãn sự phát triển của các triệu chứng, ngăn ngừa các biến chứng và nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Bằng phương pháp can thiệp với các nhóm chuyên gia đa ngành, một loạt các phương pháp điều trị thể chất và tâm lý có thể được thực hiện.

Bằng cách quản lý một số loại thuốc cụ thể như riluzole hoặc edaravone, Nó có thể trì hoãn sự tiến triển của bệnh, cũng như làm giảm sự suy giảm chức năng hàng ngày. Thật không may, những loại thuốc này không hoạt động trong mọi trường hợp và vẫn có nhiều tác dụng phụ.

Về phần còn lại của hậu quả của bệnh xơ cứng teo cơ bên, điều trị triệu chứng đã được chứng minh là có hiệu quả cao khi nói đến việc làm giảm các triệu chứng như trầm cảm, đau, mệt mỏi, đờm, táo bón hoặc khó ngủ.

Các loại can thiệp có thể được thực hiện với bệnh nhân bị xơ cứng teo cơ bên là:

• Vật lý trị liệu.
• Chăm sóc hô hấp.
• Liệu pháp nghề nghiệp.
• Ngôn ngữ trị liệu.
• Hỗ trợ tâm lý.
• Chăm sóc dinh dưỡng.

Mặc dù các loại phương pháp điều trị và can thiệp, tiên lượng cho bệnh nhân ALS khá dè dặt. Với sự phát triển của bệnh, bệnh nhân mất khả năng tự chủ. Tuổi thọ được giới hạn trong 3 đến 5 năm sau khi chẩn đoán các triệu chứng đầu tiên.

Tuy nhiên, xung quanh 1 trong 4 người có thể sống sót lâu hơn 5 năm, như trường hợp của Stephen Hawkins. Trong tất cả các trường hợp này, bệnh nhân cần một số lượng lớn thiết bị để giữ cho họ sống.