Triệu chứng hội chứng Landau-Kleffner, nguyên nhân và điều trị

Mặc dù chúng ta thường không nhận ra điều này, nhưng mỗi người trong chúng ta đều thực hiện một số lượng lớn các quá trình nhận thức rất phức tạp. Và đó có phải là các hoạt động và kỹ năng mà chúng ta thường coi là hiển nhiên và thậm chí đơn giản đòi hỏi rất nhiều tương tác giữa các vùng não khác nhau xử lý các loại thông tin khác nhau. Một ví dụ về điều này là lời nói, có sự phát triển rất hữu ích khi giao tiếp và thích nghi với cuộc sống trong xã hội.

Tuy nhiên, có những rối loạn, bệnh tật và thương tích khác nhau có thể tạo ra các biến chứng quan trọng khi phát triển và duy trì khả năng này. Đây là trường hợp hội chứng Landau-Kleffner, một căn bệnh hiếm gặp mà chúng ta sẽ nói đến trong bài viết này.

• Bài viết liên quan: "Sự khác biệt giữa hội chứng, rối loạn và bệnh tật"

Hội chứng Landau-Kleffner: mô tả và triệu chứng

Hội chứng Landau-Kleffner là một nhánh và bệnh thần kinh hiếm gặp xuất hiện ở trẻ em, đặc trưng bởi sự xuất hiện của một chứng mất ngôn ngữ tiến triển ở mức độ dễ tiếp thu thường xuất hiện liên quan đến sự thay đổi điện não đồ, thường liên quan đến sự đau đớn của các cơn động kinh. Trên thực tế, nó còn được gọi là chứng mất ngôn ngữ động kinh, chứng mất ngôn ngữ động kinh hoặc chứng mất ngôn ngữ mắc chứng rối loạn co giật.

Một trong những triệu chứng của tình trạng này là sự xuất hiện của chứng mất ngôn ngữ nói trên, có thể là toàn diện (nghĩa là có vấn đề trong việc hiểu ngôn ngữ), biểu cảm (trong quá trình sản xuất này) hoặc hỗn hợp, sau một thời gian sự phát triển của ngôn ngữ là chuẩn mực cho lứa tuổi của trẻ. Trong thực tế, đứa trẻ có thể đột ngột hoặc mất dần khả năng có được trước đó. Phổ biến nhất là có những vấn đề có tính chất toàn diện, mất khả năng hiểu ngôn ngữ và thậm chí có thể dẫn đến im lặng.

Một trong những triệu chứng phổ biến nhất mà trên thực tế có liên quan đến sự xuất hiện của chứng mất ngôn ngữ (và thực tế nó giải thích ở mức độ lớn các thay đổi tạo ra nó) là sự đau đớn của các cơn động kinh, hiện tại bạn đang ở trong 3/4 số người bị ảnh hưởng . Những khủng hoảng này có thể thuộc bất kỳ loại nào, và có thể xuất hiện cả đơn phương và song phương trong một khu vực não cũng như ở mức độ tổng quát.

Phổ biến nhất là khủng hoảng động kinh xuất hiện trong hoặc ảnh hưởng đến thùy thái dương, chúng thường kích hoạt trong khi ngủ chậm và có xu hướng khái quát đến phần còn lại của não. Cũng có trường hợp chúng không xảy ra, hoặc ít nhất là không ở cấp độ lâm sàng.

Chúng cũng có thể và xuất hiện tạm thời, mặc dù đó không phải là thứ xác định rối loạn, vấn đề ở cấp độ hành vi: cáu kỉnh, giận dữ, hung hăng và kích động vận động, cũng như các đặc điểm tự kỷ..

Các triệu chứng của bệnh này có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi từ 18 tháng đến 13 tuổi, mặc dù nó phổ biến hơn từ ba đến bốn tuổi..

• Bạn có thể quan tâm: "Aphasias: các rối loạn ngôn ngữ chính"

Nguyên nhân của rối loạn này

Nguyên nhân của căn bệnh bất thường này vẫn chưa rõ ràng, mặc dù có một số giả thuyết về vấn đề này.

Một trong số họ xem xét khả năng phải đối mặt với sự thay đổi gen, cụ thể là sản phẩm của đột biến gen GRIN2A.

Các giả thuyết khác, không phải chống lại điều trước đó, chỉ ra rằng vấn đề có thể bắt nguồn từ phản ứng hoặc thay đổi hệ thống miễn dịch của trẻ vị thành niên, và thậm chí do nhiễm trùng như herpes.

Khóa học và dự báo

Diễn biến của hội chứng Landau-Kleffner thường tiến triển và dao động, một phần của triệu chứng có thể biến mất theo tuổi.

Theo như dự báo, nó có thể thay đổi rất nhiều tùy thuộc vào trường hợp. thường biến mất một phần của triệu chứng (cụ thể là bệnh động kinh thường biến mất trong thời niên thiếu), mặc dù các vấn đề về rệp có thể tồn tại trong suốt cuộc đời của đối tượng.

Phục hồi hoàn toàn có thể xảy ra trong khoảng một phần tư trường hợp miễn là chúng được điều trị. Tuy nhiên, điều thường xuyên hơn là vẫn còn những di chứng nhỏ và khó khăn về lời nói. Cuối cùng, khoảng một phần tư bệnh nhân có thể có di chứng nghiêm trọng.

Theo nguyên tắc chung, các triệu chứng xuất hiện càng sớm thì tiên lượng càng xấu và khả năng để lại di chứng càng lớn, không chỉ do vấn đề mà còn do sự thiếu phát triển các kỹ năng giao tiếp trong quá trình tăng trưởng.

Điều trị

Điều trị bệnh này đòi hỏi một cách tiếp cận đa ngành, Các vấn đề được trình bày phải được xử lý từ các ngành khác nhau.

Thay đổi loại động kinh, mặc dù thường biến mất theo tuổi, cần điều trị y tế. Thông thường, thuốc chống động kinh, như lamotrigine, được sử dụng cho mục đích này. Ngoài ra steroid và hoóc môn adrenocorticotropic đã có hiệu quả, cũng như immunoglobulin. Thỉnh thoảng kích thích dây thần kinh phế vị. Trong một số trường hợp có thể cần phẫu thuật.

Liên quan đến chứng mất ngôn ngữ, nó sẽ là một công việc sâu sắc ở cấp độ trị liệu ngôn ngữ và liệu pháp ngôn ngữ. Trong một số trường hợp, có thể cần phải thực hiện các điều chỉnh ngoại khóa hoặc thậm chí sử dụng các trường giáo dục đặc biệt. Vấn đề hành vi và thay đổi tâm lý cũng nên được làm việc khác nhau.

Cuối cùng, tâm lý của cả đứa trẻ và cha mẹ và môi trường của chúng có thể thúc đẩy sự phát triển tốt hơn của đứa trẻ và sự hiểu biết và khả năng đối phó với bệnh tật và các biến chứng có thể phát sinh hàng ngày.

Tài liệu tham khảo:

• Aicardi, J. (1999). Hội chứng Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Hiệp hội Hội chứng Landau-Kleffner (s.f.). SLK là gì? [Trực tuyến] Có sẵn tại: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Hội chứng mất ngôn ngữ mắc phải với rối loạn co giật ở trẻ em. Thần kinh học, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. và Correa, A. (1997). Bệnh mất ngôn ngữ động kinh (hội chứng Landau-Kleffner). Đóng góp 10 trường hợp. Biên niên sử nhi khoa Tây Ban Nha, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. và Pozo, D. (2005). Hội chứng Landau-Kleffner. Trình bày hai trường hợp. Tạp chí Nhi khoa Cuba, 77 (2).